Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

Verdnig-Hoffmann hastalığı çok şiddetliamiyotrofi, omuriliğin ana sinir liflerinin tedrici yıkımı ve buna bağlı olarak kas atrofisi eşlik eden patoloji. Hemen, bunun, otozomal resesif bir tipte bulaşan kalıtsal genetik bir hastalık olduğunu belirtmek gerekir.

Verdnig-Hoffmann hastalığı nedir?Verdnig Hoffmann hastalığı

Bu nörolojik hastalık, eşlikSinir sisteminin ana innervasyon yapılarının tedrici yıkımı. Örneğin, omuriliğin anterior köklerinin demiyelinizasyonu sıklıkla gözlenir. Ek olarak, hastalık bazı kranial sinirleri etkiler.

Kesinlikle sinir liflerine hasarKasların durumunu etkiler. Bununla birlikte, bu hastalık, kas dokusunun bir kısmının büzülme kabiliyetini koruduğu kasların kiriş yaralanması ile karakterize edilirken, bireysel "kirişler" atrofisi ile karakterizedir.

Verdnig-Hoffmann'ın spinal atrofisi çocuklukta kendini gösterir. Bugüne kadar, hastalığın üç ana biçimini ayırmak yaygındır.

Konjenital Werdnig-Hoffmann hastalığı ve belirtileri

Kural olarak, benzer bir formla ilk belirtilerÇocuğun doğumundan sonraki ilk günlerde hastalıklar zaten fark edilir. Bebeğin bacaklarda uzuv parezi vardır. Hasta çocukların çığlıkları zayıf ve zorlukla duyulabilir, ayrıca beslenme sürecini de bozdular.

Çocuk büyüdükçe, bir gecikme görebilirsinizfiziksel gelişim. Hasta çocuklar kafa tutmazlar, ne oturamaz ne de ayakta duramazlar. Sadece nadir durumlarda bebek gövdeyi dik pozisyonda tutabilir, ancak sinir lifleri yok edildiğinden bu yetenek oldukça hızlı bir şekilde ortadan kalkar.

Verdnig Hoffmann Sendromu Buna ek olarak, iskeletin gelişiminde, özellikle kalça displazisi, skolyoz, huni şeklinde bir göğüs, kasılma, hidrosefali oluşumunda bazı sapmalar vardır.

Söz konusu hastalığın seyri malign,sinir uçlarının dejenerasyonu hızla ilerlemektedir. Atrofi iskelet kaslarıyla sınırlı değildir, aynı zamanda iç organların liflerine de bağlıdır. Çoğu zaman diyafragma etkilenir, bu da solunum yetmezliğinin gelişmesine yol açar. Ne yazık ki, benzer bir hastalığı olan çocuklar dokuz yaşına kadar (ortalama olarak) hayatta kalmaktadırlar.

Erken Werdnig-Hoffmann hastalığı

Hastalığın ana belirtileri ortaya çıkar.hayatın ikinci yarısı. Çocuğun fiziksel gelişiminin ilk birkaç ayı oldukça normaldir - çocuk başını tutup oturmayı öğrenir, bazen kendi başına bile oturabilir. Ancak tüm bu beceriler hastalığın aktivasyonundan sonra kaybolur. Bu arada, çoğu zaman sendrom bir enfeksiyonu kışkırtır.

Parmakların titremesi ve tendon kontraktürleri sinir liflerinin tahrip edilmesinin ilk belirtileridir. Gelecekte atrofi ve kas felci gelişir. Hastaların ortalama yaşam beklentisi 14 ila 16'dır.

Verdnig-Hoffmann hastalığının geç formu

hoffmann'ın köşesinin spinal atrofisi

Böyle bir hastalık daha yavaş ilerler. Kural olarak, çocuk iki yaşına kadar oldukça normaldir. Çocuk oturmayı, ayakta durmayı ve yürümeyi öğrenir. Sadece zamanla, ebeveynler bazı sapmalar fark etmeye başlar.

İlk olarak, hasta bir çocuğun yürüyüşü değişir -yürür, dizlerini sıkıca büker, genellikle düşer, dengesini korumaz. Patoloji geliştikçe, iskeletteki bazı değişiklikleri, özellikle de göğsün deformasyonunu görebilirsiniz. Verdnig-Hoffmann sendromu, ellerde kuvvetli bir titreme, kas tonusunda azalma, temel koşulsuz reflekslerin kaybolması ile karakterizedir.

Çoğu durumda, çocuk 10-12 yaşına kadar bağımsız olarak hareket etme yeteneğini tamamen kaybeder. Bununla birlikte, bu durumda, hastalar 20 ve bazen de 30 yıla kadar hayatta kalırlar.



Related news

  • Endonezya 6.5la sarsıldı: En az 97 ölü, 400den fazla yaralı
  • Müslüm filmini 10 günde kaç kişi izledi
  • Kene açılışı ne zaman yapılır ve bu çiçeklerin kışın nasıl saklanacağı
  • Evde Zayıflama Yolları
  • PMS nasıl çözülür Anlayacağız

  • Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar


    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar

    Werdnig-Hoffmann hastalığı: formlar ve ana semptomlar